59 resultados para malformaciones congénitas

em Biblioteca Digital da Produção Intelectual da Universidade de São Paulo


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Hearing loss is one of the most common clinical findings in subjects with malformations of the ear. Treatment consists of surgery and/or adapt a hearing aid amplification by bone (HA VO). Early intervention is critical to auditory stimulation and development of speech and language. OBJECTIVE: To characterize the audiological profile of subjects with congenital malformation of the external ear and/or middle and evaluate the benefit and satisfaction of using HA VO. METHOD: A descriptive study, subjects with bilateral congenital malformations of the external ear and/or middle, conductive or mixed hearing loss, moderate or severe and HA VO users. Evaluation of the benefit test using sentence recognition in noise and measures of functional gain and satisfaction assessment questionnaire using international IQ - HA. RESULTS: 13 subjects were evaluated, 61% were male and 80% with moderate conductive hearing loss or severe. There was better performance in the evaluation proposal, provided with HA when compared to the condition without HA. CONCLUSION: HA VO showed advantages for the population studied and should be considered as an option for intervention. Satisfaction was confirmed by elevated scores obtained in IQ - HA.

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Objetivo: Verificar a prevalência de anomalias congênitas associadas às fissuras labiopalatinas em crianças de 0 a 3 anos de idade. Métodos: Estudo transversal, observacional, aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa (Ofício nº 412/2011). Participaram do estudo 325 mulheres, mães biológicas de crianças com fissuras labiopalatinas de 0 a 3 anos de idade, associadas ou não a anomalias congênitas, matriculados no HRAC-USP. A média de idade das mães foi de 29 anos e mediana de 28 anos. O tamanho amostral foi segundo a “Fórmula para cálculo de tamanho de amostra - Populações infinitas”. Os resultados foram tabulados em planilha do programa computacional Microsoft® Excel, apresentados em tabelas apontando a média, mediana, frequência absoluta (fi), frequência absoluta acumulada (Fi), frequência relativa acumulada (Fr). Para a comparação entre a porcentagem do agravo na população e amostra, utilizou-se o teste estatístico “Teste Exato de Fisher”, adotando-se nível de significância de 5%. Resultado: Quanto à prevalência de anomalias congênitas associadas às fissuras labiopalatinas, 209(64,30%) crianças na faixa etária de 0 a 3 anos, apresentaram fissura labiopalatina isolada e 116(35,69%) apresentaram algum tipo de anomalia congênita associada a essas fissuras. A fissura mais prevalente foi a fissura pós-forame, apresentando-se isolada em 63 casos e associadas à anomalias em 42 casos, seguida da fissura trans-forame incisivo unilateral esquerda, sendo 17 casos isolada e 59 casos associada à anomalias. A anomalia congênita associada às fissuras mais encontrada foi a Sequencia de Pierre Robin, seguida das cardiopatias diversas e malformações de pés e mãos. Conclusão: a prevalência de anomalias congênitas associadas às fissuras labiopalatinas foi de 35,69%.

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Recent progress in scientific research has facilitated accurate genetic and neuropathological diagnosis of congenital myopathies. However, given their relatively low incidence, congenital myopathies remain unfamiliar to the majority of care providers, and the levels of patient care are extremely variable. This consensus statement aims to provide care guidelines for congenital myopathies. The International Standard of Care Committee for Congenital Myopathies worked through frequent e-mail correspondences, periodic conference calls, 2 rounds of online surveys, and a 3-day workshop to achieve a consensus for diagnostic and clinical care recommendations. The committee includes 59 members from 10 medical disciplines. They are organized into 5 working groups: genetics/diagnosis, neurology, pulmonology, gastroenterology/nutrition/speech/oral care, and orthopedics/rehabilitation. In each care area the authors summarize the committee's recommendations for symptom assessments and therapeutic interventions. It is the committee's goal that through these recommendations, patients with congenital myopathies will receive optimal care and improve their disease outcome.

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FUNDAMENTO: O número crescente de crianças com cardiopatias congênitas em evolução demanda maior preparo dos profissionais e das instituições que as manuseiam. OBJETIVO: Descrever o perfil dos pacientes com idade superior a 16 anos com cardiopatia congênita operados e analisar os fatores de risco preditivos de mortalidade hospitalar. MÉTODOS: Mil, quinhentos e vinte pacientes (idade média 27 ± 13 anos) foram operados entre janeiro de 1986 e dezembro de 2010. Foram realizadas análise descritiva do perfil epidemiológico da população estudada e análise dos fatores de risco para mortalidade hospitalar, considerando escore de complexidade, ano em que a cirurgia foi realizada, procedimento realizado pelo cirurgião pediátrico ou não e presença de reoperação. RESULTADOS: Ocorreu um crescimento expressivo no número de casos a partir do ano 2000. A média do escore de complexidade foi 5,4 e os defeitos septais corresponderam a 45% dos casos. A mortalidade geral foi 7,7% e o maior número de procedimentos (973 ou 61,9%) com maior complexidade foi realizado por cirurgiões pediátricos. Complexidade (OR 1,5), reoperação (OR 2,17) e cirurgião pediátrico (OR 0,28) foram fatores de risco independentes que influenciaram a mortalidade. A análise multivariada mostrou que o ano em que a cirurgia foi realizada (OR 1,03), a complexidade (OR 1,44) e o cirurgião pediátrico (OR 0,28) influenciaram no resultado. CONCLUSÃO: Observa-se um número crescente de pacientes com idade superior a 16 anos e que, apesar do grande número de casos simples, os mais complexos foram encaminhados para os cirurgiões pediátricos, que apresentaram menor mortalidade, em especial nos anos mais recentes. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0)

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O presente trabalho trata-se de revisão sistemática, referente ao período de 2004 a 2009, sobre o tema mortalidade pós-neonatal. Teve o objetivo de identificar como se colocam na literatura, as causas da morte e a relação com as condições socioeconômicas. Foram selecionados 27 artigos, 74,4% publicados em periódicos da área da Saúde Pública e 66,7%, de desenho do tipo ecológico. Quase a totalidade versava sobre grupos de causas e seus componentes (66,7%), seguidos pelo terço restante, sobre a identificação dos fatores determinantes dos óbitos. A região Sudeste produziu mais de 37% dos estudos. Na maioria dos municípios e estados brasileiros, a redução superou 50% no final da década de 1990. Dentre os grupos de causas de óbitos, predominou o grupamento diarreia-pneumonia, seguido pelas malformações congênitas. As condições de vida segundo indicadores socioeconômicos - moradia, saneamento básico, educação e acesso à saúde - foram determinantes para os maiores índices de mortalidade pós-neonatal por causas passíveis de redução.

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INTRODUÇÃO: O tratamento cirúrgico da cardiopatia congênita em adultos apresentou importante crescimento nos últimos anos. Contudo, ainda assim, o número de pacientes que atingem a idade adulta sem tratamento cirúrgico adequado permanece elevado. OBJETIVO: Avaliar os resultados hospitalares e diagnósticos dos pacientes adultos com cardiopatia congênita submetidos à primeira operação. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, que analisou prontuários de pacientes operados para correção de cardiopatia congênita com idade maior ou igual a 18 anos. O critério de exclusão foi cirurgia para reoperação. Foi analisado o período entre dezembro de 2007 e dezembro de 2010, com inclusão de 79 pacientes. RESULTADOS: Os defeitos do septo atrial foram os mais prevalentes (53,1%), seguidos de comunicação interventricular (15,2%), coarctação da aorta (6,3%) e canal atrioventricular parcial (6,3%). Treze (16,4%) pacientes apresentavam doença associada adquirida e 14 pacientes (17,7%), congênita. Trinta e três (41,8%) pacientes apresentavam hipertensão pulmonar. O tempo médio de internamento em UTI e hospitalar foi de 3,9 e 14,5 dias, respectivamente. Complicações ocorreram em 18 (22,8%) pacientes, sendo as infecciosas as mais comuns. A mortalidade hospitalar foi de dois (2,5%) pacientes. CONCLUSÃO: O tratamento da cardiopatia congênita em adultos como primeira cirurgia apresentou resultado bastante favorável. Contudo, em nossa série, houve maior tempo de internamento em UTI e hospitalar.

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INTRODUÇÃO: Estudos comparando os métodos percutâneo e cirúrgico no tratamento da persistência do canal arterial (PCA) são raros na literatura. Nosso objetivo foi realizar análise comparativa entre os dois métodos de tratamento da PCA, enfatizando os aspectos de eficácia e morbidade. MÉTODOS: Estudo observacional com 2 coortes de crianças e adolescentes > 5 kg e < 14 anos, portadores de PCA, tratados durante um projeto de avaliação de incorporação de novas tecnologias ao Sistema Único de Saúde (SUS), realizado em um hospital cardiológico de excelência, em parceria com o Ministério da Saúde do Brasil. Foi feita análise prospectiva no grupo percutâneo entre 2009 e 2011 e retrospectiva no grupo cirúrgico entre 2006 e 2011. RESULTADOS: Foram incluídos 80 pacientes no grupo percutâneo (60% do sexo feminino) e 39 no grupo cirúrgico (51% do sexo feminino; P = 0,37). A mediana de idade e de peso dos grupos percutâneo e cirúrgico foi de 39,4 meses vs. 25,5 meses (P = 0,04) e de 14 kg vs. 11,1 kg (P = 0,052), respectivamente. No grupo percutâneo, 78 pacientes (92%) tinham PCA do tipo A e o diâmetro mínimo do canal à angiografia foi de 2,5 ± 1,2 mm. As próteses mais utilizadas foram Amplatzer®, molas de Gianturco e CeraTM. A técnica cirúrgica mais utilizada foi a clipagem. A taxa de sucesso dos procedimentos foi de 100% nos dois grupos. O grupo cirúrgico apresentou maiores taxas de complicação, incluindo quilotórax, infecções, necessidade de hemoderivados, hipertensão arterial sistêmica e uso de opioides, como também maior necessidade de terapia intensiva. A mediana do tempo de internação foi de 1,3 dia no grupo percutâneo e de 7,9 dias no grupo cirúrgico (P < 0,01). À alta hospitalar, as taxas de oclusão foram semelhantes nos dois grupos (91% no grupo percutâneo e 87% no grupo cirúrgico; P = 0,71). CONCLUSÕES: Em decorrência da menor morbidade, do menor tempo de internação e da igual eficácia, o tratamento percutâneo da PCA deve ser considerado a modalidade terapêutica de escolha para pacientes selecionados.

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As fissuras labiopalatinas são defeitos congênitos comuns entre as malformações que atingem a face e a prevalência varia entre 1 e 2 indivíduos brancos para cada 1000 nascimentos e no Brasil os dados estatísticos oscilam em torno de 1:650. Essas malformações são estabelecidas precocemente na vida IU (intra-uterina) e a formação da face ocorre da diferenciação dos processos maxilares, frontal, nasais mediais, nasais laterais e mandibulares e da 4ª semana de vida IU até o final da 8ª semana as estruturas se fusionam adquirindo feições humanas e no final da 12ª semana os processos palatinos tem a sua completa coalescência. A falta de fusão dos processos faciais levam a diferentes tipos de fissuras labiais, faciais e palatinas. A meta terapêutica é a reabilitação integral do paciente que envolve uma equipe multi e interdisciplinar, reconstruindo o defeito anatômico, devolvendo a estética, a função e sobretudo a integração psicossocial com a sociedade. As fissuras labiopalatinas englobam uma ampla variedade de malformações com extensões e amplitudes que determinam protocolos e prognósticos de tratamento distintos. Portanto é fundamental uma proposta simples e prática para o diagnóstico e classificação das fissuras, calcado na embriologia, identificando sua anatomia e priorizando as abordagens terapêuticas. A reabilitação envolve procedimentos cirúrgicos e extracirurgicos em épocas oportunas, envolvendo as especialidades quase todas médicas, odontológicas, fonoaudiológicas e psicossociais. Serão abordados as características morfológicas e funcionais dos diferentes tipos de fissuras, sua etiologia, as variáveis que interferem no crescimento maxilar e facial e as etapas e condutas terapêuticas que levam à reabilitação de excelência

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A técnica de Fixação Zigomática serve como um meio alternativo para pacientes que apresentam grande perda de estrutura maxilar decorrentes de atrofia maxilar severa, traumas, cirurgias ressectivas tumorais ou defeitos congênitos. Pacientes portadores de fissura de lábio e palato podem ser beneficiados com esta técnica, pois apresentam baixo desenvolvimento de seus maxilares devido às cirurgias primárias de queiloplastia e palatoplastia. O implante zigomático de titânio que possui em média 30 mm a 52,5 mm de comprimento, se insere no rebordo alveolar remanescente em direção ao corpo do zigoma. Por meio dessa técnica, é possível ancorar uma prótese fixa utilizando carga precoce. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi de relatar um caso ocorrido no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, Bauru, São Paulo, com resolução protética de um paciente portador de fissura labiopalatina através da ancoragem zigomática. Relato Clínico: Em 2008, paciente do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, portadora de fissura labiopalatina, foi realizado um planejamento criterioso e a opção mais adequada foi a resolução protética através de uma ancoragem em zigoma. Foi utilizado implante zigomático do lado direito e implantes unitários na região dos dos elementos dentários 13 e 11, após exodontia do elemento 11. Assim, confeccionada uma prótese sobre implantes e placa miorrelaxante com controle de 45 dias. Conclusão: Esta alternativa possibilita ao paciente uma menor morbidade, sem a necessidade de cirurgias de reconstrução óssea, apresenta um tempo menor de tratamento e consequentemente integrando o paciente à sociedade.

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Disponível em CD-Rom. Acesso ao texto completo.

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Objetivos: Com a finalidade de implementar no Hospital de Reabilitações de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP) estudos de enfermagem sobre a qualidade da assistência e de indicadores que possam contribuir para a sua elucidação, propôs com este estudo identificar quais os indicadores de qualidade mais adequados para a realidade do HRAC/USP. Métodos: Trata-se de uma pesquisa de revisão de literatura, os dados primários foram coletados através da seleção dos artigos da literatura nacional indexados nas seguintes bases de dados Literatura Latino Americana em Ciências de Saúde (Lilacs) na base de dados de Enfermagem da Biblioteca Virtual do Centro Latino Americano e do Caribe de Informações em Ciências da Saúde (BIREME), PubMed e na Scientific Eletronic Libery Online (SciELO) nos últimos 10 anos. Resultados: Os artigos foram analisados sistematicamente de acordo com o formulário padrão sendo identificados 201 artigos nacionais, onde 136 foram selecionados para a leitura dos títulos com resumos e 30 foram incluídos no estudo, após leitura completa dos textos. Após a listagem de todos os indicadores citados elaborou-se uma tabela com os 177 indicadores mais adequados a realidade do HRAC/USP. Conclusão: O presente trabalho conseguir reunir um conjunto importante de informações, sendo que o número de indicadores de qualidade da área de enfermagem mais adequados a realidade do HRAC/USP são muitos o que será necessários estudos complementares para verificar a validade, credibilidade, sensibilidade, especificidade, acessibilidade e precisão haja vista que o uso de indicadores de qualidade de forma empírica não possui reconhecimento científico.

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O tratamento endodôntico de dentes com forame apical amplo requer consideração especial, devido ao risco de extravasamento do material obturador nos tecidos periapicais durante a obturação, de maneira relevante em áreas próximas às fissuras labiopalatinas. A criação de uma barreira apical é indicada em casos de difícil travamento do cone principal e consequente deficiência do selamento apical. O MTA em decorrência de suas excelentes propriedades biológicas, é o material de escolha para permanecer em contato com tecidos periodontais e periapicais, fazendo parte do arsenal endodôntico especificamente nestes casos de ápice aberto para a confecção de plug apical. Relato clínico: Indivíduo do gênero feminino, com fissura labiopalatina bilateral transforame, a distal dos dentes 11 e 21; compareceu no setor de endodontia do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais (HRAC-USP), apresentando necrose pulpar do dente 21. Na primeira sessão foi realizado o acesso cirúrgico, neutralização do conteúdo séptico/tóxico em sentido corono-apical, odontometria, biomecânica, curativo intracanal (pasta Calen) selamento provisório com cimento de ionômero de vidro. Na segunda sessão, foi realizada a obturação onde ocorreu extravasamento de material obturador, verificado através da radiografia comprobatória; justificando sua remoção e nova obturação, com prévia confecção de plug apical com MTA. Foi realizada proservação aos 6 meses pós tratamento endodôntico. Conclusão: neste caso, o plug apical com MTA possibilitou a obturação final do canal radicular com segurança, pela confecção de um anteparo apical, evitando extravasamento de material obturador e preservando a área de fissura labiopalatina.

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Objetivo: O HRAC conta com o Serviço de Educação e Terapia Ocupacional, no qual está incluída a área de Recreação que atende pacientes e acompanhantes. O objetivo deste trabalho é relatar a experiência deste serviço, por meio de números de atendimentos e atividades realizados pela equipe, no ano de 2012. RELATO DE EXPERIÊNCIA: A Recreação tem por objetivo tornar o ambiente hospitalar menos hostil e estressante, por meio de atividades recreativas, expressivas e educacionais, tais quais: dinâmica de grupo, expressão plástica, dramática, corporal, musical, jogos, brincadeiras, histórias, entre outras, sob a orientação do terapeuta ocupacional, de forma que haja aprendizagem, desenvolvimento psíquico, motor, cognitivo, interações sociais e que favoreçam ao paciente melhor aceitação das intervenções médicas e das demais especialidades. Aos acompanhantes, a participação nestas atividades faz com que se sintam acolhidos, promovendo o bem estar e maior tranquilidade para enfrentar momentos estressantes em relação ao tratamento. As atividades e o número de atendimentos realizados são registrados, diariamente pela equipe, em formulário próprio e, mensalmente, são tabulados para elaboração de Relatório Interno, o qual é enviado para o Relatório Geral do HRAC. Conclusão: Foram desenvolvidas no ano de 2012, 10081 atividades com os pacientes e acompanhantes. Os atendimentos somaram 12721, sendo 8751 com pacientes internados (infantil, adolescentes e adultos) e 3970 de ambulatórios. Para os acompanhantes foram feitos 14861 atendimentos no setor e ambulatórios. Os números, bastante expressivos, demonstram que o trabalho proposto pela Recreação é intenso tanto em relação às atividades, quanto em atendimentos, seja para o público infantil, adolescentes, adultos ou seus acompanhantes.

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Objetivo: identificar as principais dúvidas dos cuidadores de crianças com fissura labiopalatina sobre os cuidados pós-operatórios das cirurgias de queiloplastia e palatoplastia. Método: estudo transversal, descritivo, de abordagem quantitativa, realizado na Unidade de Internação do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais. A população foi composta por cuidadores de crianças com fissura labiopalatina submetidas à queiloplastia ou palatoplastia. A amostra constou de 50 indivíduos selecionados consecutivamente, sendo 25 cuidadores de crianças submetidas à queiloplastia e 25 das submetidas à palatoplastia, que se encontravam hospitalizadas para a realização destas cirurgias. A coleta de dados ocorreu durante a consulta de enfermagem préoperatória e as dúvidas foram categorizadas por similaridade. Os dados foram submetidos à análise estatística descritiva. Resultados: em relação à queiloplastia, as dúvidas foram sobre a alimentação (36%), higienização e cicatrização (24% cada), dor e infecção (8% cada). Quanto à palatoplastia, as dúvidas foram sobre a alimentação (48%), higienização (24%), dor (16%), sangramento (8%) e infecção (4%). Conclusões: as dúvidas que prevaleceram foram sobre a alimentação, higienização e a prevenção de complicações pós-operatórias, incluindo dor, sangramento e infecção. Nesse contexto, foi evidenciada a necessidade de enfatizar a função educativa do enfermeiro, por meio da promoção de esclarecimentos e de uma comunicação adequada acerca dos cuidados pós-operatórios.

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A displasia cementária periapical (DCP) é considerada uma alteração pseudotumoral de etiologia desconhecida. Essa patologia é assintomática e tem crescimento autolimitante. Os dentes afetados apresentam normalmente vitalidade pulpar e integridade da lâmina dura. Objetivo: Apresentar dois casos clínicos que demonstram a importância do conhecimento e correto diagnóstico da DCP. Relatos clínicos: Paciente M.I.S, de 61 Anos, Gênero Feminino, Leucoderma. Apresentou-se ao setor de Endodontia, para avaliação, ao exame radiográfico foi constatada imagem radiopaca nos ápices de incisivos inferiores. Ao teste de sensibilidade ao frio houve resposta negativa, então foi realizado o teste em outras áreas da mandíbula, também com resposta negativa, tornando o teste inconclusivo. Com base nas informações obtidas pelos exames clínico e radiográfico, foi diagnosticada a DCP. Realizado controle clínico e radiográfico, não houve alterações significativas. Paciente H.N.P.N, de 22 Anos, Gênero Feminino, Leucoderma. Apresentou-se ao setor de Endodontia, para avaliação, ao exame radiográfico foi constatada imagem radiopaca na região perirradicular de canino e primeiro pré-molar inferiores do lado esquerdo. Ao teste de sensibilidade ao frio, houve resposta positiva. Com base nas informações obtidas pelos exames clínico e radiográfico, foi diagnosticada a DCP. Realizado controle clínico e radiográfico, não houve alterações significativas. Conclusão: Devido as suas características radiográficas, a DCP pode ser confundida com lesões inflamatórias de origem endodôntica. Intervenções endodônticas desnecessárias podem ocorrer por isso o cirurgião-dentista deve estar atento quanto à vitalidade pulpar e a integridade da lâmina dura dos dentes envolvidos, para o correto diagnóstico.